（一九九六年三月創刊）

【醫學名詞小檔案】狂牛症 (Mad Cow disease)與 庫賈氏症 (Creuzfeldt-Jacob disease)

吳昭新 醫師 編著 (by Jau-Shin WU, M.D., Ph.D.)

(Posted Oct. 13, 2001)

• 最近在鄰近的日本發現牛隻感染狂牛病死亡的病例，使一般人民產生恐慌不敢吃食牛肉，日本厚生勞動省也嚴格執行牛隻牛肉檢查，以防蔓延。
• 狂牛症醫學上的名稱是「牛腦部海綿化症」（bovine spongiform encephalopathy, BSE），是一種牛的腦組織變成像海綿一樣以致全身痲痹而死亡的牛的疾病。是一種因叫做 變異型 prion 蛋白質所引起的牛隻的傳染性疾病。變異的 prion 蛋白會促使腦中產生更多的變異型 prion 蛋白而使腦部空洞化最終造成死亡。
• 狂牛症最初在1986年在英國發生，致使英國大量殺死牛隻以期撲滅傳染蔓延。
• prion 是一種蛋白質，不是細菌也不是病毒。 prion 在正常的人類、牛隻的神經系統中都有是叫做正常型 prion，而可以致病的 prion 是一種變異型的 prion， 是由一種在人類或牛羊腦中本來就有的 prion 先驅蛋白（prion precursor protein, PrP）變異而產生。
• 當動物吃到狂牛或搔羊的肉（尤其是腦或骨髓）時，變異型 prion 蛋白進入體內後會使正常的 prion 先驅蛋白變成變異的 prion 蛋白，造成腦細胞中堆滿了變異型 prion 蛋白而逐漸退化並在腦中產生一個個空洞，像海綿一樣，因此醫學上叫做「牛腦部海綿化症」（bovine spongiform encephalopathy, BSE）。
• 在人類也有類似的病症稱為 庫賈氏症（Creutzfeldt-Jacob disease, CJD），在1996年英國的一份醫學報導報告說食用狂牛症的病牛肉會導致庫賈氏症，這些新型的人類的庫賈氏症與原有的典型的庫賈氏症的不同點在於新型的庫賈氏症發生在年輕人身上並呈現不一樣的腦波變化。該報導中報告至少已有十三人是因吃了狂牛肉而死亡的病例。一時間歐洲各國談牛色變，甚至紛紛禁止英國牛肉進口。
• prion 蛋白不論用沸水煮、用強酸侵蝕它，甚至放在太陽下曝曬幾個星期都無法破壞它。因此醫界對於狂牛症和庫賈氏症到現在仍然束手無策。
• 1) CDC-United States: Bovine Spongiform Encephalopathy and New Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (updated Jan. 040, 2001)
• 2) CDC-United States: Questions and Answers Regarding Creutzfeldt-Jakob Disease Infection-Control Practices. (updated Oct. 03, 2001)
• 3) VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE (vCJD)- WHO. (Updated June 2001)
• 4)牛海綿狀腦症－狂牛病－網頁（日文）－日本動物研究所(Update Oct. 10, 2001)－英文版