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(一九九六年三月創刊)
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第九章 其他肝臟疾病

吳昭新 醫師 編著 (by Jau-Shin WU, M.D., Ph.D.)

(Posted May 20, 1996; Updated May 14, 2009)

(一)黃疸出血性細螺旋體症

這是一種「人獸(畜)共同病」— 就是人和動物都會感染的疾病。因感染上一種叫做細螺旋體菌的細菌所引起。這一種細菌平常都感染動物,但有時候會感染給人類。原因是細菌從有病的鼠類或狗的尿中排泄出來後,污染了土壤、田裡、小溪流的水,而當人類接觸到被污染的水時,細菌就從皮膚侵入人體內而感染。有時候,也可能因為吃到了污染到老鼠的尿的食物而經口感染。

感染後經過五到七天的潛伏期後,會有攝氏三十九到四十度的高燒,及肌肉痛和結膜炎症狀,也會有黃疸和出血的現象出現。出血以皮下、口腔、鼻出血為主,但有時候,也會有吐血或便血的症狀。病程經過約二星期後會自然治癒。

(二)肝膿瘍

細菌性 阿米巴性

肝臟內有化膿的病灶時,叫做「肝膿瘍」。細菌或阿米巴的感染是引起肝膿瘍的原因。

主要症狀為發燒不退,和右邊上腹部的疼痛。當醫師做腹部檢查時,在右上腹部會有壓痛的現象,而在右胸腔下部則會有敲打痛的現象。血液檢查上,會有白血球增加的現象。這時,如果再進一步做腹部超音波檢查時,就可以很容易地檢查出膿瘍的影像,而做出診斷。平常因「阿米巴」所引起的膿瘍,大多為單獨孤立的膿瘍灶,而「細菌」所引起的多為多發性的病灶。

肝膿瘍的原因,多為先有腸胃道的感染後,因細菌或阿米巴經由血液循環到肝臟,然後就在肝臟停留下來,就地發展為膿瘍所致。例如病人在得到細菌性或阿米巴性痢疾後,沒有把致病原因完全根治時,在幾個月後發生肝膿瘍,就是其中的一個例子。但臨床上,大部分的病例,都沒有查覺到腸道的感染症狀,而在不知不覺中,已變為肝濃瘍。細菌性的肝膿瘍,則又容易在有糖尿病、膽道感染的病人身上發生。因此,身上任何地方有發炎時,都應該徹底治療,以免以後引起肝膿瘍。

肝膿瘍的治療,當然以針對起因細菌或阿米巴做適當的抗生素治療為主,但如果膿瘍過大時,有時候則需做穿刺或引流,而把膿液排出體外。

(三)肝血管瘤

因為近來超音波掃描檢查普遍化後,一般人為了需要或因健康檢查做腹部超音波的機會增加,隨著發現肝臟血管瘤的機會也就增加。也就是說,並不是近來才多起來得疾病,而是本來就有,但因為以前診斷的技術還沒有發達,沒有檢查得出來而已。

大家都知道血管是一條條的,當血管的生長不正常而變成一塊塊像腫瘤樣時就是血管瘤。肝臟血管瘤常常是先天性的,但有很多場合不知道原因,臨床經驗上,四十歲以後的女性長出肝血管瘤的機會比男性多。

肝血管瘤有單發的,也有多發的。大小則從一公分以下到十公分以上的都有。肝臟本來就充滿著血液,因此如果不再繼續長大時,而也很少繼續長大,對於身體並無障礙。除非繼續長大而破裂或有破裂的可能性時,需做外科治療外,並不需要做特別的處理。

只是肝血管瘤在腹部超音波檢查時,常不容易與肝細胞癌做鑑別診斷。但是台灣的肝細胞癌,絕大部份是在有感染 B 和 C 型肝炎而且已有肝硬化的情況下才容易發生,因此在一切正常的肝臟,偶然發現有肝血管瘤時,不必過於緊張,過一段時間,三、四個月後再做一次檢查,如果沒有變化時大概可以放心。如果在有肝硬化的情況下發現有塊狀陰影而無法分別肝血管瘤或肝細胞癌時,就需再進一步做電腦斷層攝影檢查,或血管攝影檢查,來鑑別是否為肝細胞癌。但有時候,即使已加做了這些檢查,但仍然不能確定診斷。這時候,就只能待一段時間後,再做超音波掃描或電腦斷層攝影做診斷。近來磁共振攝影較普遍後,對鑒別診斷有了較大的幫忙。

除了繼續追縱做影像檢查外,血液中的α(甲型)胎兒蛋白的測定也對於肝細胞癌的診斷有幫助。(請參考第四章肝臟病的檢驗和診斷的第一節生化學檢查診斷的第五項α胎兒蛋白項)

(四)肝囊腫

先天性 單發性 多發性 包蟲症

跟上面所提的肝血管瘤一樣,也是超音波檢查普遍化後,在沒有預期的情 況下,常遇到的情況。還好肝囊腫在超音波檢查時,比肝血管瘤較容易做出鑑別診斷,因此在診斷上不會成為問題。

肝囊腫,除非繼續長大,並不需要做任何特別處置。有一種叫做 「多發性肝囊腫症」的情況,在還沒有腹部超音波掃描攝影和電腦斷層攝影出現以前,常被誤診為肝癌。但現在診斷上已不成問 題。這一種病症,因囊腫常常會繼續長大而致破裂,或因感染而化膿,在這個時候,就需要接受外科治療。

另外有一種肝囊腫,叫做「包蟲病」(Echinococcosis)。這是一種, 人類感染了這一種原來為動物的寄生蟲後,在肝臟產生大囊腫的疾病。雖然在台灣原來沒有,但現在有很多從國外進口的狗或動物, 因此養這些狗或喜歡接觸動物的人,或到有這一種病的地方旅行的人,與動物接觸時,會感染上這一種疾病。因為這一種寄生蟲是經 由口感染,要特別注意經口感染的衛生事項,以免感染這一種疾病。

(五)威爾森氏病 (Wilson's disease)(肝豆狀核變性﹚

這是一種先天性的疾病。因為體內缺乏「血漿銅藍蛋白」 (Ceruloplasmin)(一種與血清內的銅結合的血清蛋白),致使體內的銅沉積在肝臟、腦、腎臟而引起症狀的疾病。它是一種屬於劣性遺傳性的先天性疾病,因此有些在小孩時即有症狀出現,但常常要到成人後才出現症狀。

主要症狀是肝臟損傷和神經、精神方面的症狀。平常發生在六歲到十五歲之間。發病時,有時候會以急性肝炎或暴發性肝炎的症狀發病,並因帶有神經症狀,而較容易注意到。但是,當以慢性肝炎或肝硬化的症狀發病時,常被疏忽,而沒能做出正確的診斷。神經症狀方面,常有肌肉緊張的增加、講話不清、不能寫字、不隨意運動等症狀。有威氏症時,在眼角膜周圍,常有青綠色的輪狀帶,叫做「凱撒—佛來雪輪」(Kayser-Fleischer ring),是一種威氏症所特有的症狀。因此,當有這一症狀時,常可以即做威氏症的診斷。除了這些症狀外,檢驗室檢查結果會有血清銅的減低,而肝生檢組織中的銅量的增加,及尿中銅排泄量的增加,都可做為診斷依據。早期發現時,可以使用D-penicillamin 製劑來增加銅的排泄治療,飲食方面要注意少攝取含銅量多的食物,如:螃蟹、蝦類等海鮮類以及肝臟等動物內臟食物。 

因為症狀常不很明顯,有時候,要到四十歲以後才慢慢有症狀出現。因此,在小孩或青年人,當有看起來好像是慢性肝炎的症狀,但又無法證明致病原因時,須考慮到是否有威氏病的可能性,尤其在家族中有本症的病人時,可能性會更高。

(六)血色素沉積症 (Hemochromatosis)

跟威氏症一樣也是一種先天性的疾病。這是一種因為鐵質沉積在肝臟、心臟、胰臟所引起的疾病。因鐵質沉積在這些器官,使這些器官的機能產生障礙,而肝臟則最後變為肝纖維症或肝硬化症。

先天性原因致病時,是因為小腸的鐵質吸收機能的亢進而引起。但是,另有一種情況是因為輸血過多,或攝取鐵劑過多的原因所引起,這時候,就叫做「二次性血色素沉積症」,以跟先天性原因所引起者有所區別。

主要症狀為肝的腫大,皮膚因色素沉積而變褐色,及有糖尿病的症狀等。因心臟也受損傷,所以也會有心臟衰竭的症狀及不整脈的症狀出現。檢查上,可以由血清中鐵質及輸鐵蛋白的增加,和電腦斷層攝影上的肝影像的吸收度的增加,而做出診斷。如果做腹腔鏡檢查時,可以看到暗褐色的腫大的肝臟,而做生檢病理組織檢驗時,可以看到鐵沉積在肝組織中。

最有效的治療法是定期做「瀉血」,就是從身體把血液抽出丟掉,這樣就可以減少體內的鐵質。如在前面已說明過,因為體內的絕大部份的鐵質,都在紅血球的血紅素中,所以把血液抽出,自然就可以減少大量體內的鐵質。至於糖尿病及肝臟損傷的症狀,則可按照糖尿病及肝臟病的治療法治療即可。

(七)肝靜脈(或下腔靜脈)阻塞症或巴特-紀阿利氏 (Budd-Chiari's syndrome)症候群:

肝臟裡面的血液,經過肝靜脈收回來後,就集中進入下腔靜脈,然後回到心臟。當這肝靜脈或下腔靜脈,因先天性的狹窄或隔膜等畸形,或其他變化(如血栓或周圍的腫瘍的壓迫)而有阻塞時,就發生「肝靜脈(或下腔靜脈)阻塞症」。

主要症狀為,因「門脈高血壓」所引起的下肢浮腫、腹水、肝腫大及腹壁皮下靜脈的膨脹。尤其是胸壁下部的皮下靜脈的膨脹,最為明顯。如果不治療時,會進行成為肝硬化症。現在可以用外科方法治療。(請參照第三章症狀的第四、六、七、十一項)

(八)原發性膽汁性肝硬化症

「原發性膽汁性肝硬化症」是一種原因不明的慢性肝內膽汁滯留的疾病。 多在中年以後的女性發生。男女比為一比九,被認為是一種自體免疫性肝疾病。

初發症狀,以皮膚的搔癢為最多,但有時候則會有黃疸出現。也有不少沒 有症狀的病例,而在健康檢查時才偶然發現。病情進行的病例,都會有黃疸和皮膚搔癢的症狀,且有肝臟和脾臟的腫大,並併發其他自體免疫性疾 病,如慢性甲狀腺炎等。

在檢驗上,會有血清膽紅素和膽固醇的上升,而血清「抗線粒體抗體」檢 驗常呈陽性。因病程經過非常緩慢,故在病初期,很難做出診斷,而最後診斷,則需靠病理組織檢查才能做決定。因為也是肝硬化症的一種,所以 在後期也會發生門脈高血壓症的症狀。因此,也就會有食道靜脈瘤的產生,而也會因食道靜脈瘤的破裂引起大吐血。治療上可以使用膽汁酸製劑, 來減輕黃疸與搔癢。(請參照第三章症狀的第四、六、七、十一項)

(九)續發性膽汁性肝硬化症

當膽道系統的阻塞時間過久時,肝臟隨著也會硬化。這一種因膽道系統阻塞 原因所引起的肝硬化症,就叫做續發性膽汁性肝硬化症。

它的症狀,跟在前面所提的肝硬化症相同,只是膽道阻塞所引起的症狀, 如黃疸,皮膚搔癢等會更明顯。(請參照第三章症狀的第四、六、七、十一項)

(十)鬱血性肝

如在第一章肝臟的構造與生理裡已提過,肝臟的循環系與其他器官不同。 肝臟有兩種循環系,即系統性大循環和門靜脈循環系,因此較少有循環系的鬱血狀態形成。但如果有長久的鬱血性心衰竭時,也會有鬱血的狀態發 生。這時,肝臟會腫大而疼痛,也會有黃疸和腹水、下肢浮腫的症狀出現。因鬱血引起的症狀,在心衰竭的病狀改善時,也隨著會消失。(請參照 第三章症狀的第四和第七項)

(十一)中華肝吸蟲病,日本血吸蟲病

中華肝吸蟲病

「中華肝吸蟲病」是因為中華肝吸蟲 (Clonorchis sinensis) 的幼蟲,進入人體內所引起的肝膽道的寄生蟲感染疾病。在中國大陸、東南亞、日本 流行。在台灣也有,都因生吃或吃到沒有煮熟的淡水魚類時感染。

在台灣有很多人喜歡吃生魚片。如果是吃鹹水(海水)魚的生魚片, 只要處理方式合於衛生條件的話,比較沒有問題;但是草魚、鰱魚、鱸魚、吳郭魚等淡水魚,不管是養殖的或捕獲的,其生魚片都萬萬吃 不得,一定要吃煮熟的。在日月潭出產的小魚也感染肝吸蟲,所以一定要煮熟後才可以吃。在餐館裡,常有一道菜是把生魚的薄片放入滾 開的湯中,盪一下就拿來吃,如果所用的魚是淡水魚的話,應該要特別注意有沒有熟。

感染肝吸蟲症時的症狀可分為急性或慢性。急性症狀會有右上腹部的疼 痛、發燒、黃疸等症狀,因此常常被誤診斷成肝膿瘍症。慢性的肝吸蟲症時,就沒有明顯的症狀,而常被當做慢性的肝疾病如肝硬化症等處理 。肝吸蟲症也被認為,可能與膽管細胞癌和膽結石的發生有些關係。如果讀者有吃過淡水魚的生魚片的記憶時,應該記住要注意是否感染了肝 吸蟲症。

肝吸蟲症有藥可治療,但是有副作用,所以應該在專家的指導下才可以服藥。

日本血吸蟲病

「日本血吸蟲症」也是人類寄生蟲之一。血吸蟲有三種,但流行於 大陸、日本、菲律賓的是其中的一種,叫做日本血吸蟲 (Schistosoma japonica)。 人類是日本血吸蟲的最後宿主,中間宿主是蝸牛。血吸蟲的幼蟲從蝸牛被排出後,存活在水中,而當人類在這種有幼蟲的水中 活動時,幼蟲就從皮膚和粘膜進入人體後變成成蟲。成蟲寄生在腸繫膜的血管中,所產的蟲卵隨著門靜脈血,到肝臟停留而引發免疫反應 。急性期的症狀有肝腫和黃疸。慢性期則會有肝腫,不過很少有自覺症狀,病人常在偶然的機會被發現。台灣本地並不是流行地區。因此 在台灣所發現者,從前多為從大陸來台灣的年長大陸人,不過大陸為大流行區,近來到大陸者眾多,這些人很可能有機會在大陸感染後回 到台灣來。

(十二)妊娠時之肝臟病

(膽汁阻塞 急性肝脂肪變性 子癇前症 子癇 肝破裂 HELLP)

有懷孕時同時患有肝臟疾病的機會,一般而言,並不會比 沒有懷孕時特別多或少。懷孕而同時有肝病的情形,可分為三種:第一種情形是先有懷孕後再有肝病,第二種情形 是先有肝病後才有懷孕,第三種情形則是肝病是因懷孕所引起。

在第一種情形,以感染病毒性肝炎的情況最多,也是三種 情形中最多的一種。平常母體和懷孕的情形,都很少因病毒性肝炎的感染而有所改變。同時肝炎也很少因懷孕而預 後變壞的情況發生。要注意的倒是胎兒或嬰兒會在子宮中(雖然機會很低),或在生產過程中感染 B 型肝炎的機會 會很高。因此一定要記得,嬰兒在出生後,馬上打高單位抗 B 型肝炎球蛋白和 B 型肝炎疫苗的第一針。這些事項, 在台灣已是依規定要做的常規動作,但如果是在國外生產時,則一定要記得向接生醫生提起,以免因沒有做這些預 防工作,致使嬰兒感染B 型肝炎後變成帶原者。至於 C 型 肝炎,則還沒有疫苗可做預防,還好 C 型肝炎在生產過程中感染的機會較少。 A 型肝炎則不會在生產過程中感染。

第二種情形是在有慢性肝炎的情形下懷孕的情形。慢性肝 炎病人有懷孕時,對於母體已有的肝炎,除了很少的機會,不會有太大的影響。而對於新生兒,則不要忘記應做上 面所提到的疫苗的接種。有肝硬化症的病人,懷孕的機會就很少,因此在第一種和第二種情形,肝病與懷孕互相之 間不常有直接的影響。

第三種情形則因有懷孕才會發生的肝病,所以比較重要。 但所幸會變成嚴重結果的機會並不很高。「HELLP 症候群 」、「急性妊娠性肝脂防變性或脂防肝」、「肝出血」、 「肝臟破裂」為屬於這一群的疾病。

「子癇」多發生在懷孕的後半期。「子癇」時的症狀,除 了高血壓、浮腫、蛋白尿與痙攣外,會有「肝內出血」或「肝臟破裂」發生。因此,有懷孕時,應隨時注意子癇的 症狀,以便能做早期診斷及治療,以免發生肝臟破裂等情形。

「子癇前症」是有子癇的三種主要症狀,但沒有痙攣的病 狀。在此種病症時,會有血清中肝臟酵素上升的情形,另外也會加上溶血、血小板減少等症狀。有這種症狀時,就 特別叫做 「HELLP 症候群」,而被認為也是子癇前症的一種。

懷孕時,應小心注意是否有子癇或子癇前症的症狀,以備 做早期發現早期處理。

另外一種情形也是有懷孕時才發生的症狀,叫做「急性肝 臟脂肪變性症」,這一種病症的預後很不好,但還好這一種情形很少發生。

如眾所知,約有半數孕婦經驗過,在懷孕初期有嘔吐的情 況。這種情形除了孕婦不好受以外,並不成為問題。但如果這種情形過於嚴重,又有輕度黃疸,而至需要住院治療 時,就叫做「妊娠劇吐」。這種症狀的原因不明,但被認為是因代謝不正常所致。當經治療後,症狀會好,黃疸也 會消失,不會有大問題。

(十三)新生兒的肝病和黃疸

內科性黃疸 外科性黃疸 生理性黃疸核黃疸 雷氏症候群 G-6-PD 缺乏症

新生兒和嬰兒也跟成人一樣,會感染各種感染性的肝疾病。此外,在新生兒和嬰兒還有一些先天性的有關膽紅素代謝的疾病。因為這些疾病常使嬰兒早夭,所以在大人就不會碰到。當然這些疾病的主要的症狀是黃疸。

還有一些膽道的先天性畸形,也是主要以黃疸的症狀出現。這些疾病是可以以外科手術來治療。因此,在新生兒或嬰兒有黃疸時,應該趕緊做內科性或外科性黃疸的鑒別診斷,以決定治療方向。

我們常會注意到,新生兒有黃疸,不過過了幾天就又消失的情形。這一種現象是一種生理現象,叫做「生理性黃疸」。這一種黃疸,在出生後就漸漸變深,而在出生後第五、六天達到最高峰後,隨著就慢慢在二星期內消失,所以不必介意。但如果出生後過了一星期後,黃疸不但不消失,反而越來越深時,就要看醫師,以決定是否為不正常的黃疸。

其他還有,不是因為肝臟膽紅素代謝異常所引起的黃疸,而是因紅血球的先天性異常所引起的溶血性黃疸。如在台灣客家系族群常見的「葡萄糖—6—磷酸鹽去氫醇缺乏症」(Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency ),就屬於這一種因先天性的缺乏紅血球膜酵素所引起的疾病。有這一種先天性疾病的小孩應避免吃蠶豆和一些特殊的藥物。

「核黃疸」是新生兒特有的黃疸。當因溶血產生過多的膽紅素,而又無法與白蛋白結合時,便以游離的狀態存在血液中。這一種游離膽紅素會通過新生兒的「血液腦界牆」進入腦部,在腦細胞沉積,以致引起發燒、嗜眠、頸部僵直、角弓反張的症狀而最後不治而死。這種症狀也叫做「膽紅素腦症」,是一種新生兒的很嚴重的疾病。因此當新生兒的黃疸越來越嚴重時,應趕快找醫師診治。

「雷氏症候群」(Rey's syndrome),是在十四、五歲以下小孩子所發生的,以腦神經症狀為主的疾病。常常在感冒或有其他病毒感染時,在有輕微的上呼吸道感染或出疹等症狀二到六天後,出現抽筋、嘔吐等症狀,而少有黃疸出現。肝臟的病理變化,以微小脂肪變性為主,血清轉氨霉會上升。因預後很不好,當小孩子有發燒而又有腦神經症狀出現時,要特別注意。

(十四)休克肝

「休克」是因動脈血的循環不夠,以致引起血壓的下降、頻脈、臉色蒼白、無尿、精神狀態異常等症狀,而不能供給組織代謝的需要的情況。一般而言,血壓下降到80 mm Hg 以下時,就會有休克的情形出現。常因心臟的疾病、神經性、失血或敗血症原因而發生。

當有休克時,因肝臟的血流減少,以致肝細胞壞死或損傷。這時血清中的肝酵素(GOT,GPT)會上升,且上升度也很高,會達上千的單位。因此,如果沒有特別注意考慮時,會被誤當做急性肝炎治療。尤其,在膽道系統感染所引起的敗血症時,因為膽道系統感染本身,就會有明顯的黃疸,故血清肝酵素的上升,常被誤以為是因肝炎所引起,而被誤診為急性肝炎。其實是膽道感染所引起的敗血性休克,而不是肝炎,因此應特別注意。當引起休克的原因痊癒時,肝細胞的損傷也會痊癒。(請參照第四章檢驗的第一項)

(十五)各種傳染病

登革熱、麻疹、德國麻疹、恙蟲病、傷寒
在台灣最多看到的肝臟病是﹐因為感染「肝炎病毒」所引起的病毒性肝炎,因此我們在前面所講的也以肝炎病毒所引起的肝炎佔大部分的篇幅.但是實際上﹐其他的病毒也會引起肝炎﹐只是這些病毒所引起的症狀並不是以肝炎的症狀為主﹐而各有各的特殊症狀﹐而肝炎的症狀則被其他主要症狀所掩飾而不顯著﹐因此看不出也患有肝炎的症狀.但是當我們抽血檢查肝機能檢查時﹐就會發現表示肝細胞受損傷的酵素 (GOT, GPT, GGTP) 的上升﹐也就可以知道還是有肝臟的發炎. 這就是我們把主要對肝細胞引起損傷且以肝炎症狀為主要症狀的病毒特別分類出來叫做肝炎病毒的原因.

除了肝炎病毒以外﹐這些會引起肝炎的病毒感染有登革熱、麻疹、德國麻疹等﹐而除了病毒外其他微生物的感染也會引起肝細胞的損傷﹐如因立克次體感染所引起的恙蟲病﹐和傷寒細菌所引起的傷寒也都會引起肝炎.

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(吳昭新 醫師;by Jau-Shin Wu, MD, PhD.)


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(吳昭新;by Jau-Shin Wu: posted May, 1996 初稿;Revised: May 20, 2009 修訂)


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